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Lmwbg'mwbwiperacusia è un disturbo del mwcasistema uditivo caratterizzato da un'ipersensibilità e un'intolleranza ai mwcqsuoni (talvolta ristrette a certe frequenze, più spesso estese a tutti i suoni).

Le definizioni di iperacusia possono variare notevolmente, ma vengono per lo più suddivise in due sottocategorie: mwcwiperacusia da intensità (o mwdaloudness hyperacusis) e mwdqiperacusia dolorosa (nota anche come mwdgpain hyperacusis o mwdwnoxacusis).cite-ref-1[1]cite-ref-pmc-ncbi-nlm-nih-gov-2-0[2]cite-ref-3[3]

Esistono numerose cause e fattori di rischio, tra cui la più comune è l’esposizione a livelli sonori elevaticite-ref-pubs-asha-org-4-0[4]. Le ricerche mostrano una correlazione tra mwiqacufeni e iperacusia, anche se è possibile soffrire di iperacusia senza avere acufenicite-ref-5[5].

I meccanismi proposti nella letteratura scientifica coinvolgono una disfunzione del mwjwcervello, dell’mwkaorecchio interno o dell’mwkqorecchio medio.cite-ref-pmc-ncbi-nlm-nih-gov-2-1[2]cite-ref-6[6]cite-ref-7[7]cite-ref-4-8-0[8]cite-ref-9[9]cite-ref-10[10]

Si sa ancora poco sulla mwqwprevalenza dell’iperacusia, in parte a causa della variabilità nella definizione stessa del termine.cite-ref-pubs-asha-org-4-1[4]cite-ref-11[11] Le stime riportate in letteratura variano ampiamente, e sono necessarie ulteriori ricerche per ottenere dati epidemiologici affidabili.

L’iperacusia può manifestarsi con diversi livelli di gravità, da forme lievi a forme severe, e nei casi più gravi può costituire un disturbo uditivo altamente debilitante.cite-ref-12[12] Sebbene non esistano cifre precise, sono stati segnalati diversi casi di suicidio e di eutanasia legati alle gravi conseguenze dell’iperacusia.cite-ref-13[13]cite-ref-14[14]cite-ref-15[15]cite-ref-16[16]

• Cause e fattori di rischio

• Condizioni associate

• Diagnosi

• Test LDL

• Calcolo del Johnson Hyperacusis Dynamic Range Quotient (JHQ)

• Questionari

• Note

• Voci correlate

• Altri progetti

Poco si sa sulle cause dell’iperacusia. La causa più comune dell’iperacusia è la sovraesposizione a livelli sonori elevaticite-ref-pubs-asha-org-4-2[4]. Il disturbo può insorgere dopo un’esposizione prolungata a suoni intensi o in seguito a un’esposizione improvvisa a un rumore forte, che può determinare uno shock acustico anche senza provocare danni permanenti alla mwaqcoclea.cite-ref-4-8-1[8]cite-ref-17[17]

Alcune persone sviluppano l’iperacusia improvvisamente, in seguito all’assunzione di mwcwfarmaci ototossici (Principali farmaci ototossici: mwdaAntibiotici aminoglicosidici come mwdgmwdwgentamicina, mweaamikacina, mweqkanamicina, mwegneomicina, mwewtobramicina, mwfastreptomicina; mwfqmwfgAntibiotici glicopeptidici come mwfwmwgavancomicina; mwgqmwggAntibiotici macrolidi come mwgwmwhaeritromicina; mwhqmwhgchemioterapici a base di platino come mwhwmwiacisplatino e mwiqcarboplatino; mwigmwiwsalicilati ad alte dosi; mwjadiuretici dell’ansa come mwjqmwjgfurosemide; mwjwFANS come mwkamwkqibuprofene e mwkgmwkwnaprossene; mwlaantimalarici come mwlqmwlgchinino; alcuni mwlwantipsicotici e mwmaantidepressivi, sedativi o mwmqansiolitici come le mwmgmwmwbenzodiazepine, altri farmaci come mwnamwnqciprofloxacina, mwngmwnwfenciclidina, mwoamwoqmetadone, mwogLSD ).cite-ref-5-18-0[18]cite-ref-8-19-0[19] La sindrome da astinenza da benzodiazepine rappresenta anch’essa una possibile causa.cite-ref-9-20-0[20]cite-ref-10-21-0[21]

Altre cause possono essere la mwtamalattia di Lyme, la mwtqsindrome di Ménière, mwtgtraumi cranici, interventi chirurgici o sindrome di deiscenza del mwtwcanale semicircolare superiore (SCDS, detta anche sindrome di Minor)cite-ref-11-22-0[22]

La mwvqparalisi di Bell può causare iperacusia se la paralisi flaccida associata coinvolge i muscoli mwvgtensore del timpano e mwvwstapedio, due piccoli muscoli dell’orecchio medio.cite-ref-23[23] La paralisi del muscolo stapedio impedisce la sua funzione di attenuazione delle vibrazioni degli ossicini, rendendo i suoni anormalmente forti dal lato interessato.cite-ref-24[24]

La gravità dell’iperacusia sembra essere più correlata all’età (cioè più severa nei pazienti più giovani) che al sesso.cite-ref-5-18-1[18]

Recentemente è emerso che le persone portatrici di una copia della mwzgmutazione genetica mwzwGJB2 (Cx26) hanno un udito più sensibile del normale, simile a quello osservato nell’iperacusia, e sembrano più vulnerabili ai danni da rumore.cite-ref-25[25]

In alcuni casi, la sensibilità uditiva è mw1qcongenita e presente fin dalla nascita, come in alcune mw1gcondizioni neurodivergenti.cite-ref-6-26-0[26]cite-ref-7-27-0[27]

Alcune cause e/o condizioni associate all’iperacusia includono:

• mw4wAcufene (tinnitus)cite-ref-28[28]

• mw6qAnsiacite-ref-1-29-0[29]cite-ref-2-30-0[30]

• mw8wDepressionecite-ref-1-29-1[29]cite-ref-2-30-1[30]cite-ref-31[31]

• mwaqeDisfunzione dell’articolazione temporo-mandibolare (ATM)cite-ref-32[32]

• mwaqcDisturbo dello spettro autisticocite-ref-7-27-1[27]cite-ref-33[33]cite-ref-34[34]cite-ref-35[35]cite-ref-36[36]

• mwar0Disturbo da deficit di attenzione e iperattività (ADHD)cite-ref-6-26-1[26]

• mwasmDisturbo da stress post-traumatico (PTSD)cite-ref-0-37-0[37]

• Disturbo dello spettro feto-alcolicocite-ref-38[38]cite-ref-39[39]cite-ref-40[40]

• mwatyEmicraniacite-ref-0-37-1[37]

• Esposizione prolungata a livelli elevati di mwatwrumore (sul lavoro o nel tempo libero) cite-ref-41[41]cite-ref-42[42]cite-ref-43[43]cite-ref-44[44]

• mwau4Idrope endolinfaticacite-ref-45[45]

• mwavqIpoacusia da rumorecite-ref-46[46]cite-ref-47[47]

• mwav4Ipotiroidismocite-ref-48[48]

• mwawqLupus eritematoso sistemicocite-ref-49[49]

• mwawoMalattia di Lymecite-ref-0-37-2[37]

• mwaxaMalattia di Tay-Sachscite-ref-50[50]

• mwaxyMalattia di Ménièrecite-ref-51[51]

• mwaxwNevralgia del trigeminocite-ref-3-52-0[52]cite-ref-53[53]

• Reazione avversa a farmaci (vedi anche farmaci mwayyototossici)cite-ref-5-18-2[18]cite-ref-8-19-1[19]cite-ref-9-20-1[20]cite-ref-10-21-1[21]

• mwazgSclerosi multiplacite-ref-54[54]

• Sindrome da deiscenza del mwaz4canale semicircolare superiore (SCDS, detta anche Sindrome di Minor)cite-ref-11-22-1[22]

• mwaaqSindrome della neve visiva (Visual snow)

• mwaaySindrome del tensore del timpano tonicocite-ref-3-52-1[52]

• mwaawSindrome di Sjögrencite-ref-55[55]

• mwabiSindrome di Williams cite-ref-0-37-3[37]cite-ref-56[56]

• mwabwTrauma cranicocite-ref-0-37-4[37]cite-ref-57[57]

• Trauma acustico (vedi danni all'udito o shock acustico)

La valutazione dell’iperacusia viene generalmente effettuata da specialisti dell’udito (audiologo o ORL).

Essa include solitamente un mwadequestionario di autovalutazione compilato dal paziente, mwadiun’audiometria tonale e la mwadmdeterminazione del livello di disagio uditivo (LDL, mwadqloudness discomfort level), ovvero il volume a cui i suoni diventano fastidiosi.

Nei pazienti con iperacusia, questo livello è molto più basso rispetto alla norma, su gran parte dello spettro uditivo.cite-ref-pmid260291612-58-1[58]cite-ref-pmid25104073-59-0[59]

Oltre ai questionari soggettivi, gli audiologi possono usare altri test per valutare la sensibilità al rumore. È importante informare il paziente sul volume e la durata dei suoni, iniziare con livelli bassi e aumentare gradualmente, interrompendo la prova se compaiono disagio o dolore.cite-ref-jahn-2022-60-0[60]

La valutazione del disagio uditivo LDL si effettua aumentando gradualmente l’intensità del suono (1-2 dB per passo) per evitare dolore o peggioramenti. Questo consente di identificare rapidamente il livello di decibel che provoca fastidio. Nella popolazione generale, il LDL si manifesta tra 86 e 98 dBcite-ref-61[61] .

Nel caso dell’iperacusia, non è raro che l'LDL sia ridotto a valori bassi, come 40 dB, o addirittura 10 dB in alcune frequenze per gli individui più colpiti. Non bisogna confondere l'LDL con la mwaeosoglia del dolore. Le soglie del dolore sono di circa 120 dBcite-ref-62[62]cite-ref-painthres-63-0[63]cite-ref-dictionary-64-0[64] per una persona normale, ma nel caso dell’iperacusia questi valori sono molto più bassi e, per i soggetti più sensibili, corrispondono ai rumori della vita quotidiana.

Per calcolare il JHQ, è necessario misurare il LDL (in dB) per ciascuna frequenza testata. Per ogni frequenza, si sottrae il livello della soglia uditiva precedentemente misurata, ottenendo così la gamma dinamica dell’iperacusia per quella frequenza. Il JHQ complessivo viene quindi calcolato facendo la media delle gamme dinamiche. Il JHQ può essere determinato solo in individui con soglie uditive normali.cite-ref-65[65]

| | 75-90 dB | 50-75 dB | 30-50 dB | 0-30 |

|---|---|---|---|---|

| Iperacusia | leggera | moderata | severa | profonda |

| Commenti | Quasi nei valori normali | Procedere incrementando gradualmente l’intensità | Cautela con timpanometria | Cautela con voce e strumenti |

Valutano il disagio soggettivo legato all’iperacusia e integrano i test audiometricicite-ref-66[66].

| Questionari | Descrizione | Origine | Autori |

|---|---|---|---|

| Hyperacusis Intake Questionnaire [ 67 ] | 23 items | Stati Uniti | Tyler, 2007 |

| MASH : Multiple Activity Scale of Hyperacusis [ 68 ] | 14 items sulla vita quotidiana. | Francia | Dauman & Bouscau-Faure, 2005 |

| GÜF : Geräuschüberempfindlichkeits-Fragebogen [ 69 ] | 27 items sulle reazioni cognitive, le emozioni e i cambiamenti del comportamento | Germania | Nelting & Finlayson, 2004 |

| Khalfa’s hyperacusis questionnaire [ 70 ] | 14 items sulle dimensioni emozionali, sociali e dell'attenzione | Francia | Khalfa S. et al. 2002 |

Una misurazione precisa e rigorosa dell’iperacusia resta una questione importante. Nel 2010, uno studio scientifico ha dimostrato che è difficile evidenziare una correlazione tra le misurazioni audiometriche e i questionari sull’impatto sul comfort di vita.cite-ref-71[71]

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